深夜的儿科急诊


55日晚十点半,海宁康华医院儿科病区接诊了一位3岁多的小男孩,根据家长描述,孩子从前一天即开始有发热,伴有恶心呕吐等症状,早上出现过像酱油色一样的深色小便。白天时,曾在海宁某医院进行输液等治疗,但体温一直到晚上依旧未退,知道康华医院晚上有急诊,赶紧过来看看。


当天的值班医生是儿科病区的张姚娟医师,见孩子面色蜡黄,体温不退,烦闹不止,她立刻警觉起来。仔细询问过病史后,她又查看了白天的检查结果,发现当时的血红蛋白已只有47g/L。再看孩子的现状,不仅面色蜡黄,连眼睛里也是黄黄的,她马上安排孩子再次进行血常规化验。结果显示,此时的血红蛋白只有41g/L,属于重度贫血,且主要是急性溶血,情况不妙,她紧急为孩子办理了住院手续。       

“孩子最近是不是吃过蚕豆啊?”“啊?蚕豆?吃啊,吃过好多天,但之前好像没什么事啊。”张姚娟解释:“孩子应该属于‘红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症’,就是俗称的‘蚕豆病’。但要确诊,还需要进一步的检查。”


有了初步判断,张姚娟立即为孩子抽血检查相关的项目:网织红细胞,红细胞形态,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定,高铁血红蛋白还原试验等,并紧急下了病危通知。随后又进行心电监护,安排输注红细胞,补液、碱化尿液等一系列对症处理措施,期间不断核查其生命体征。

经过漫长的一夜治疗,孩子的病情总算得到了控制,第二天复查血红蛋白,已升至93g/L,面色较入院时明显好转,精神状态也基本恢复。


“蚕豆病”究竟是啥?


孩子真的是由食用蚕豆引起的血溶性贫血么?当忧虑的心情得到缓解,孩子的父母开始考虑这个问题,这到底是什么病?


根据张姚娟介绍:蚕豆病是一种由6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。早期可能有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛等现象,之后会出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,酱油色尿液,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。当病症持续加重,可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭等,若得不到及时救治,将于12日内死亡。


“蚕豆病”的二三事


听到如此可怕的后果,孩子的父母顿感后怕。“但他之前也吃蚕豆,好像没什么事啊。”妈妈提出了疑问。


张姚娟继续耐心解答:蚕豆病并非只发生在食用蚕豆之后,蚕豆花粉、农药、杀虫剂等均可能引起溶血现象,而一次少量食用蚕豆也未必百分之百引起病症。另外,由于这种疾病属于先天性疾病,只能靠避免与致病物质接触进行预防。


但如何知道孩子是否缺乏‘红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶’呢?


张姚娟建议,可带孩子去正规医院进行以下三种试验:

①高铁血红蛋白还原实验:正常还原率>0.75,中间型为0.74~0.31,显著缺乏者<0.30

②荧光斑点试验:正常10分钟内出现荧光,中间型者10~30分钟出现荧光,严重缺乏者30分钟仍不出现荧光。

③硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法:正常滤纸片呈紫蓝色,中间型呈淡蓝色,显著缺乏者呈红色。


2017年05月16日

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